Cirrosis Biliar Primaria

Cirrosis biliar primaria

Primary biliary cirrhosis

Rev. esp. enferm. dig. vol.99 no.6 Madrid jun. 2007

¿QUÉ ES LA CIRROSIS BILIAR PRIMARIA?

La cirrosis biliar primaria (CBP) es una enfermedad crónica progresiva del hígado causada por una paulatina destrucción de los conductos biliares intrahepáticos. Aunque puede conducir lentamente a una cirrosis hepática, no todos los pacientes la desarrollan. Su causa es desconocida. Aparece una reacción del sistema inmune (de defensa) contra el propio hígado (reacción autoinmune), quizás producida por agentes externos en personas predispuestas.

La lesión se inicia alrededor de los conductillos biliares intrahepáticos de pequeño y mediano calibre, que determina la obstrucción al flujo biliar.

SÍNTOMAS

Suele incidir en personas de edad media (40 a 60 años), el 90% mujeres. Existen varias fases.

La fase preclínica es aquella en que ni hay síntomas ni alteraciones en los análisis de hígado. Hoy la mayoría de los pacientes (60%) son asintomáticos al diagnóstico, que se basa en el hallazgo de anticuerpos antimitocondriales (AAM) en la sangre.

La fase asintomática se caracteriza por alteraciones en los análisis que sugieren colestasis (retraso del fllujo de la bilis). La más precoz es la elevación aislada de fosfatasa alcalina (FA). Los análisis rutinarios, han permitido que la CBP se detecte con gran frecuencia últimamente. La duración de esta fase es variable. Algunos pacientes siguen asintomáticos indefinidamente mientras que otros desarrollan síntomas hepatobiliares en unos 2 a 20 años.

La fase sintomática es progresiva, pero a velocidades muy variables. Los síntomas iniciales más frecuentes son la astenia (debilidad) y el prurito, picor en cualquier parte del cuerpo, de predominio nocturno, generalmente localizado incialmente en plantas y palmas, y posteriormente generalizado, que puede producir de la piel por rascado y que generalmente disminuye paulatinamente con el tiempo. La ictericia (coloración amarilla de conjuntivas y piel) y la coluria (coloración amarillo oscuro de la orina) suelen presentarse la enfermedad avanzada, y una vez desarrollados no desaparecen. Algunas otras manifestaciones posibles son pérdida de peso, molestias abdominales u óseas, coloración oscura de la piel, xantomas (placas blanco amarillentas alrededor de los ojos) y manifestaciones por deficiencias de vitaminas liposolubles.

La fase terminal se caracteriza por cirrosis descompensada, con sus complicaciones: ascitis, edemas, hemorragia digestiva por varices esofágicas, encefalopatía, insuficiencia hepática progresiva y fallo hepático.

La CBP puede asociarse a bacteriuria de repetición (bacterias en la orina), acidosis tubular renal y a otras enfermedades, entre las que destacan la tiroiditis, la esclerodermia, el síndrome seco, el síndrome CREST, la artritis reumatoide y la enfermedad celiaca.

DIAGNÓSTICO

La exploración clínica descubrirá las alteraciones cutáneas reseñadas, y a veces aumento de hígado o bazo. Los análisis mostrarán colestasis con elevación de la FA a 2-10 veces su valor normal y de la gammaglutamiltranspeptidasa (GGT). También aumento de los lípidos o grasas (colesterol y triglicéridos), a pesar de lo cual no se ha observado incremento en enfermedades arterioscleróticas ni cardiovasculares en la CBP. La bilirrubina y las transaminasas, sobre todo al principio, se mantienen normales. Se observa elevación de immunoglobulina IgM y presencia de AAM en la mayoría de los pacientes, que no se asocian con la gravedad ni con la progresión de la enfermedad.

La biopsia hepática confirmará el diagnóstico. Este será seguro si se objetivan lesiones de los conductillos biliares, que pueden estar presentes en todos los momentos de la enfermedad. En el resto de los casos, la biopsia no será completamente diagnóstica, pero sí compatible, y el diagnóstico se hará junto con los datos clínicos, bioquímicos, serológicos y de imagen. Se diagnostica CBP al cumplir al menos 2 de los 3 criterios aceptados internacionalmente:

1. Detección de AMA superior a 1:40.

2. Incremento de FA de 2 a 10 veces el valor normal durante más de 6 meses.

3. Histología compatible.

TRATAMIENTO

Se inicia con medidas generales: actividad normal, dieta adecuada baja en grasas, con un aporte adecuado de calorías, vitaminas, calcio y proteínas. Reemplazamiento apropiado de vitaminas liposolubles (A, D, E y K), calcio y a veces administración de triglicéridos de cadena media. Se suprimirán el alcohol y los medicamentos innecesarios.

El prurito se tratará inicialmente con resinas de intercambio aniónico (resincolestiramina), que deberá separarse del resto de medicación y de los alimentos, 1 hora antes y 4 horas después de su administración. Se tomarán de preferencia antes y después del desayuno y la comida del mediodía. El ácido ursodeoxicólico (AUDC) puede actuar también sobre este síntoma, que puede ser muy intenso e incluso incapacitante. Otros tratamientos para el prurito son antihistamínicos, rifampicina, fenobarbital y antagonistas opiáceos, entre otros. Incluso puede llegar a constituir la indicación del trasplante hepático.

Si la enfermedad se asocia a la presencia de síndrome seco se indicarán lágrimas artificiales y estimulantes de la secreción salivar.

Al no conocerse completamente la causa de la CBP no se ha podido encontrar un tratamiento curativo. Sin embargo, se ha comprobado que el AUDC es un tratamiento seguro, sin efectos tóxicos, que mejora los análisis, a veces incluso el prurito, y retrasa la progresión, con lo que puede normalizar la supervivencia, sobre todo si se indica en los estadios iniciales de la enfermedad. El AUDC es hoy la única mediación autorizada en el tratamiento de la CBP.

Pero no todos los pacientes tienen una respuesta completa y la enfermedad continúa su progresión. En estos casos se han intentado diversas asociaciones sin obtener aún resultados concluyentes.

El trasplante hepático es la única opción en el estadio final de la enfermedad.

Sindrome de Budd Chiari

Sindrome de Budd Chiaria

Sindrome de Budd Chiari:revision de tema

Sindrome de budd chiari revision de tema

Sindrome de Budd Chiari Agudo

Síndrome de Budd Chiari agudo

Acute Budd Chiari Syndrome

Revista Clínica de Medicina de Familia

versión On-line ISSN 2386-8201versión impresa ISSN 1699-695X

Rev Clin Med Fam vol.4 no.3 Albacete oct. 2011

http://dx.doi.org/10.4321/S1699-695X2011000300010 

UN PACIENTE CON...

Rafael Ramírez Montesinos^a, Virginia Moreno Arias^b, Tomás Sempere Dura^c, Enric Pedrol Clotet^a

^a Servicio de Medicina Interna, Hospital Sant Pau i Santa Tecla, Tarragona, España.
^b Servicio de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Sant Pau i Santa Tecla, Tarragona, España.
^c Servicio de Radiología, Hospital Sant Pau i Santa Tecla, Tarragona, España.

Dirección para correspondencia

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RESUMEN

El Síndrome de Budd Chiari se caracteriza por la obstrucción del retorno venoso de los venas hepáticas, la vena cava inferior o la aurícula derecha. El presente caso ilustra el índice de sospecha clínica necesario para el diagnóstico precoz del Síndrome de Budd Chiari cuando las pruebas complementarias iniciales (transaminasasas y ECO Abdominal) no son concluyentes.

Palabras clave: Síndrome de Budd-Chiari, Trombosis de la vena hepática derecha, Anticonceptivos Orales.

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ABSTRACT

Budd Chiari Syndrome is characterised by the obstruction of venous return of the hepatic veins, the inferior vena cava and the right atrium. This case illustrates the index of clinical suspicion necessary for early diagnosis of Budd Chari Syndrome when initial complementary tests (transaminases and abdominal ultrasound) are not conclusive.

Key words: Budd Chiari Syndrome, Thrombosis of right liver vein, Contraceptives Oral.

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Introducción

El Síndrome de Budd Chiari se caracteriza por la obstrucción del retorno venoso de los venas hepáticas, la vena cava inferior o la aurícula derecha. Las formas de presentación aguda y fulminante requieren de un elevado índice de sospecha para su diagnóstico como se refleja en el caso que describimos.

Observaciones clínicas

Mujer de 25 años, fumadora y en tratamiento con anticonceptivos orales que refería astenia, náuseas y distensión abdominal progresiva en las últimas 3 semanas. En la exploración destacaba la semiología de moderada ascitis, con una hepatomegalia homogénea e indolora de 2 traveses de dedo, sin signos de irritación peritoneal o edemas.

En la analítica urgente se objetivó una plaquetopenia de 110.000 cel/mm³, tiempo de Quick de 1,25 y bioquímica del líquido ascítico con 190 leucocitos, con glucosa y LDH normales y gradiente de albúmina superior a 1,1 grs/dl. El resto de parámetros resultaron normales y la ECO-Doppler abdominal objetivó un hígado aumentado difusamente de tamaño con ascitis moderada y un flujo portal normal con un calibre venoso de 1 cm. Tanto la vena cava como las venas suprahepáticas media e izquierda eran permeables, sin visualizarse la vena suprahepática derecha.

Se inició heparina de bajo peso molecular (HBPM) a dosis descoagulantes y diuréticos de asa, suspendiéndose los anticonceptivos orales y con la sospecha de Síndrome de Budd-Chiari. El estudio de hepatopatía, incluyendo electroforesis de proteínas, hierro, ceruloplasmina, alfafetoproteina, TSH, FR, ANAs, Anti DNA, AMA, Anti RNP, Anti Ro, Anti LA, AMA, Anti LKM, Anti Músculo liso, RPR y serologías de virus hepatotropos (VHA, VHB, VHC), fue negativo. Los anticuerpos anticardiolipina (IgM 60 U/ml, IgG 22 U/ml) y el antígeno carbohidratado 125 (424.5 U/mL, 0-35) resultaron positivos.

A las 18 horas de su llegada a urgencias se realizó un Angio TAC abdominal en fases arterial, portal y venosa tardía, que confirmó la existencia de una hepatomegalia homogenea sin LOEs y una trombosis de la vena hepática derecha (figura 1). La paciente fue trasladada a un Hospital de tercer nivel, donde se realizó una flebografía que confirmó una estenosis de la unión cava-suprahepática derecha, implantándose un STENT. Fue dada de alta bajo tratamiento con furosemida y acenocumarol, aunque no acudió a los controles posteriores.

Figura 1. TAC helicoidal en fases arterial y venosa tardía mostrando
amplia alteración hipodensa en lóbulo hepático derecho, visualizándose
buena contrastación de rama derecha de la vena porta y signos de
trombosis de vena suprahepática derecha. Existe abundante líquido libre intraperitoneal.

Comentarios

El presente caso ilustra el índice de sospecha clínica necesario para el diagnóstico precoz del Síndrome de Budd Chiari cuando las pruebas complementarias iniciales (transaminasasas y ECO Abdominal) no son concluyentes. Las formas agudas suelen presentarse con elevaciones de la ALT, en ocasiones de hasta 5 veces su valor normal^1,2, mientras que la ECO-Doppler abdominal es considerada el método diagnóstico gold standard³, con una sensibilidad superior al 85%. Igualmente refleja cómo el tratamiento con anticonceptivos orales suele revelar un trastorno en la hemostasia subyacente^4,5, en nuestro caso un probable síndorme antifosfolipídico que lamentablemente no pudo ser confirmado con la segunda determinación serológica al perderse el seguimiento.

Dado la importancia del tratamiento específico precoz, consideramos interesante recalcar la importancia de la sospecha clínica necesaria en casos con negatividad de las pruebas complementarias iniciales similares a nuestro caso.

Bibliografía

1. Espinosa G, Font J, García-Pagan JC, Reverter JC, Gaig C, Cervantes F, et al. Budd-Chiari syndrome secondary to antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic characteristics of 43 patients. Medicine (Baltimore). 2001; 80:345.         [ Links ]

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Hepatitis autoinmune asociada a tiroiditis e hipofisis

Gastroenterol Hepatol 2000;23:123-5

Hepatitis autoinmune asociada a tiroiditis e hipofisitis. Presentación de un caso

Autoimmune hepatitis associated with thyroiditis and hypophysitis. A case report

M. Brugueraa, V. Piñola, J. Cubiellaa, M. Navasaa, J. Fernándeza, I. Halperinb, J. Rodésa

a Servicios de Hepatolog??a. Hospital Cl??nic. Barcelona.

b Endocrinolog??a. Hospital Cl??nic. Barcelona.

Resumen

La hepatitis autoinmune afecta principalmente a mujeres y se asocia en un 40% de los casos a afectación autoinmune extrahepática, siendo la tiroiditis, la colitis ulcerosa y la artritis reumatoide los procesos más frecuentemente implicados. Presentamos el caso de una mujer de 46 años con hepatitis autoinmune tipo II y enfermedad de Graves-Basedow que desarrolló un deterioro del nivel de conciencia, simulando un cuadro de insuficiencia hepática grave. Estudios hormonales y de resonancia nuclear magnética permitieron reconocer a una hipofisitis causante de hipotiroidismo como la responsable de la encefalopatía metabólica, resolviéndose el cuadro con tratamiento hormonal sustitutivo.

Resumen

Autoimmune hepatitis primarily affects women and 40% of cases are associated with extrahepatic autoimmune dysfunction. Thyroiditis, ulcerative colitis and rheumatoid arthritis are the most commonly implicated entities. We present a 46-year-old woman with type II autoimmune hepatitis and Graves disease who presented deterioration in level of consciousness, her symptoms mimicking severe liver failure. Hormone studies and nuclear magnetic resonance imaging revealed hypophysitis, which led to hypothyroidism and metabolic encephalopathy. The syndrome was resolved with hormone replacement therapy.

La hepatitis autoinmune es una enfermedad caracterizada por una alteración en la inmunorregulación, consistente en un defecto de los linfocitos T supresores que condiciona la producción de anticuerpos contra los antígenos de superficie de los hepatocitos1-4. Desde el punto de vista histológico, se caracteriza por un infiltrado mononuclear en las zonas portales consistente en células plasmáticas, linfocitos B y células T colaboradoras, con escasas células T supresoras, necrosis erosiva periportal y formación de rosetas hepatocitarias5,6. La hepatitis autoinmune no se halla confinada exclusivamente en el hígado. En algunos casos puede objetivarse afectación poliarticular, linfadenopatía, anemia hemolítica, glomerulonefritis, infiltrados pulmonares y afectación endocrina como tiroiditis de Hashimoto, enfermedad de Graves-Basedow, insuficiencia suprarrenal o diabetes mellitus1-3,7,8. Presentamos el caso de una paciente con hepatitis autoinmune tipo II con importante afectación hepática y endocrina, consistente en tiroiditis e hipofisitis autoinmunes. La afectación de la hipófisis en el curso de la hepatitis autoinmune es inusual y únicamente hemos encontrado un caso descrito en la literatura9.

OBSERVACION CLINICA

Una mujer de 46 años fue trasladada a nuestro hospital con el diagnóstico de hepatitis autoinmune con insuficiencia hepática de curso subagudo. Entre sus antecedentes patológicos destacaba un síndrome depresivo y un diagnóstico de menopausia precoz, por lo que seguía tratamiento hormonal sustitutivo con estrógenos y progestágenos desde hacía 2 años.

El cuadro clínico actual se inició 8 meses antes del ingreso cuando se efectuó el diagnóstico de hepatitis aguda (GOT/GPT 1.280/1.060 U/l, GGT 290 U/l, bilirrubina 5 mg/dl y tasa de protrombina del 100%), a raíz de un cuadro de astenia, pérdida de peso e ictericia. Los estudios serológicos descartaron infección por los virus de la hepatitis A, B y C (IgM anti-VHA, HBsAg, HbeAg y anti-VHC negativos). Una ecografía abdominal no demostró alteraciones significativas. Durante los siguientes 4 meses, el estado general de la paciente y la función hepática presentaron un progresivo deterioro, persistiendo intensa citólisis (GOT/GPT 1.980/1.380 U/l) asociada a ictericia franca y un descenso de la tasa de protrombina hasta el 48%, por lo que se indicó ingreso hospitalario. Ante la existencia de diarrea y taquicardia, se realizaron determinaciones de función tiroidea e inmunología específica y se efectuó una ecografía cervical que permitieron realizar el diagnóstico de hipertiroidismo por enfermedad de Graves-Basedow, iniciándose tratamiento con carbimazol.

Un mes más tarde reingresó en el mismo centro por desarrollo de ascitis. Los datos analíticos más relevantes en ese momento fueron: GOT/GPT 2.201/1.000 U/l, GGT 150 U/l, albúmina 28 g/l, bilirrubina 10 mg/dl y tasa de protrombina del 57%. En esta ocasión se determinaron anticuerpos antinucleares, antimúsculo liso y anti-LKM, siendo estos últimos positivos a título de 1/640. Se realizó una biopsia hepática que demostró una fibrosis portal expansiva con septos interportales y áreas de colapso posnecrótico, marcado infiltrado linfocitario y extensas áreas de necrosis. La paciente fue diagnosticada de hepatitis autoinmune tipo II e inició tratamiento con prednisona (dosis de 1 mg/kg de peso). Dos semanas más tarde, estando todavía ingresada, desarrolló un cuadro de desorientación temporoespacial y asterixis, por lo que se decidió su traslado a nuestro hospital para valorar un eventual trasplante hepático.

Al ingreso, en la exploración física destacaba ictericia, ascitis y bradipsiquia con desorientación temporoespacial y asterixis. No presentaba focalidad neurológica motora ni sensitiva, y el examen de fondo de ojo descartó papiledema. Los resultados analíticos indicaban la existencia de una función renal y hemograma normales, con alteración en las pruebas de función hepática: GOT/GPT 127/197 U/l, fosfatasa alcalina 983 U/l, GGT 477 U/l, bilirrubina 5,6 mg/dl, albúmina 31 g/l, tasa de protrombina 67%. El líquido ascítico era un trasudado sin signos de infección. HBsAg, IgM anti-VHA y anti-VHC fueron negativos, como también lo fueron las serologías para los virus de la inmunodeficiencia humana, herpes simple, citomegalovirus y virus de Epstein-Barr. La determinación de autoanticuerpos confirmó la positividad para anti-LKM a títulos de 1/320. La ecografía abdominal mostró un hígado de tamaño normal con alteración difusa de la ecoestructura, sin lesiones focales, y moderada cantidad de ascitis; la vena porta, arteria hepática y venas suprahepáticas eran permeables y de calibre normal. En un electroencefalograma se mostró enlentecimiento de la actividad basal con ondas trifásicas. La revisión de la biopsia hepática realizada en el otro centro no evidenció otras alteraciones aparte de las ya descritas.

Dado que la función hepatocelular había mejorado sustancialmente tras la instauración del tratamiento con corticoides, se sospechó que la encefalopatía metabólica de la paciente no debía ser de origen hepático, sino que podía ser secundaria a hipotiroidismo por carbimazol. Sin embargo, el perfil tiroideo evidenció la existencia de un hipotiroidismo de origen hipofisario: T3 0,09 ng/dl (N: 0,8-1,6), T4 0,43 ng/dl (N: 0,8-2) y TSH 0,46 mU/l (N: 0,4-4). El estudio del resto de hormonas hipofisarias evidenció un estado de panhipopituitarismo: prolactina 4,11 ng/ml (N: 5,4-20), hormona luteotropa < 0,3 U/l (N: fase folicular > 0,8, fase lútea > 0,6, período ovulatorio > 17,5), hormona estimuladora folicular 3,3 U/l (N: 30-88), hormona de crecimiento 0,49 ng/ml (N: 3,30 ± 2,80). Una resonancia magnética craneal reveló una hipófisis uniformemente aumentada de tamaño, compatible con el diagnóstico radiológico de hipofisitis (fig. 1).

Una vez asociado tratamiento con L-tiroxina (100 µ g/día) a los esteroides, el estado confusional desapareció en pocos días y prosiguió la mejoría de la función hepatocelular. Al alta, la analítica hepática mostraba GPT 108 U/l, bilirrubina 2,8 mg/dl, albúmina 33 g/l y tasa de protrombina del 83%, y la función tiroidea se encontraba dentro de la normalidad. Concluimos que la paciente se hallaba afectada de una hepatitis autoinmune tipo II, hipofisitis de probable origen autoinmune con panhipopituitarismo, encefalopatía metabólica por hipotiroidismo y enfermedad de Graves-Basedow inactiva.

DISCUSIÓN

La hepatitis autoinmune tipo II suele afectar, como en este caso, a mujeres jóvenes, y se diferencia del resto de hepatitis autoinmunes por tener un comportamiento más agresivo, siendo la que más frecuentemente se presenta en forma de hepatitis de curso fulminante o subfulminante y la que mayor tendencia tiene a progresar a cirrosis hepática1-3,6,8. Por otra parte, se asocia a enfermedades extrahepáticas de patogenia autoinmune en un 40% de los casos1-3,6. La tiroiditis autoinmune, la colitis ulcerosa y la artritis reumatoide son los trastornos más frecuentemente asociados. Sin embargo, sólo en un 6% de los pacientes existe una afectación extrahepática múltiple2 y, hasta donde nosotros sabemos, existe sólo un caso descrito en la bibliografía con afectación de tiroides e hipófisis9, tal como presentaba nuestra paciente.

Inicialmente la enferma fue diagnosticada de hipertiroidismo por enfermedad de Graves-Basedow al detectarse clínica sugestiva, elevación de hormonas tiroideas e inmunología específica positiva (inmunoglobulina estimuladora de tiroides y anticuerpos antiperoxidasa tiroidea) instaurándose tratamiento con carbimazol. Tras 2 meses de tratamiento se llegó a una situación de marcado hipotiroidismo, debido principalmente, sin poder descartar un posible efecto del carbimazol, a hipopituitarismo con una hormona estimuladora del tiroides excesivamente baja. Este hipotiroidismo hipofisario, junto con una marcada reducción de hormona estimuladora folicular, hormona de crecimiento y prolactina, y el agrandamiento hipofisario objetivado en la resonancia magnética nuclear, sugieren el diagnóstico de hipofisitis con panhipopituitarismo.

La hipofisitis autoinmune es una enfermedad poco frecuente caracterizada por la destrucción e infiltración linfocitaria de la pituitaria10. Afecta principalmente a mujeres en el embarazo y el posparto, siendo la edad media de presentación los 34 años11. Se considera de patogenia autoinmune por su frecuente asociación con otros fenómenos autoinmunes (el 20% de los casos), y por su mayor prevalencia en épocas de la vida en que el sistema inmune se halla alterado, como el embarazo y el posparto11-15. Tiroides y suprarrenales son los órganos que más frecuentemente se afectan de manera simultánea. También apoyan la inmunopatogenia la detección de anticuerpos antipituitaria10,16, y las características histológicas de la hipófisis de pacientes afectados. Clínicamente, puede manifestarse con sintomatología sugestiva de proceso expansivo intracraneal con cefalea y alteración del campo visual o con hipofunción hipofisaria, ya sea parcial o total, siendo el déficit de hormona adrenocorticotropa (ACTH) el que se encuentra más frecuentemente de forma aislada9,13,17. La enferma presentaba valores por debajo de la normalidad de todas las hormonas adenohipofisarias, siendo la ACTH la única no valorable por estar inhibida por la administración exógena de corticoides. Consideramos que probablemente la hipofunción hipofisaria de nuestra enferma ya existiera antes del inicio del cuadro actual, ya que 2 años antes había sido diagnosticada de menopausia precoz de etiología no aclarada. La historia natural de la hipofisitis autoinmune es variable pudiendo quedar un hipopituitarismo permanente o producirse un restablecimiento total o parcial de la función hipofisaria11,13,17.

El diagnóstico de hipofisitis autoinmune se basa en la coexistencia de hipofunción hipofisaria, en el contexto de una enfermedad autoinmune y en la observación por técnicas de imagen de un agrandamiento hipofisario con frecuente extensión supraselar11,14,18. No es obligado realizar una biopsia hipofisaria para confirmar el diagnóstico, a no ser que existan dudas razonables o sospecha de otra etiología, como enfermedades granulomatosas13,16,17.

Entre los diferentes tratamientos existentes, además del correspondiente tratamiento hormonal sustitutivo, se ha utilizado la bromocriptina para mejorar las alteraciones del campo visual y disminuir los valores de prolactina11,17. La corticoterapia disminuye la inflamación, habiendo demostrado ser efectiva en algunas pacientes11. El tratamiento quirúrgico se reserva para los casos que presentan clínica por efecto masa y para aquellos en los que se ha producido un deterioro neurológico durante el tratamiento conservador11,19,20.

Hepatitis autoinmune,sindrome seco y poliartritis con respuesta satisfactoria al tratamiento combinado de corticoides y ciclosporina

Rev Esp Reumatol 2003;30:415-7

Hepatitis autoinmune, síndrome seco y poliartritis con respuesta satisfactoria al tratamiento combinado de corticoides y ciclosporina

Autoimmune hepatitis, Sjögren's syndrome and polyarthritis with satisfactory response to combined treatment with corticosteroids and cyclosporin

M. Cantalejo Moreiraa, A. Gallegos Cida, J. García-Arroba Muñoza, JM. Rodríguez Herediaa

a Hospital Universitario de Getafe. Getafe. Madrid. Espa??a.

Resumen

La hepatitis autoinmune es una entidad poco frecuente. Puede presentarse como un proceso multisistémico, asociado a artritis, manifestaciones cutáneas e incluso glomerulonefritis, siendo en estos casos difícil de delimitar con una enfermedad del tejido conectivo. El tratamiento estándar son los corticoides aislados o bien asociados a azatioprina. En casos refractarios, esta entidad puede responder al tratamiento con fármacos inmunomoduladores. Presentamos a un paciente con síndrome seco, poliartritis y hepatitis autoinmune que respondió satisfactoriamente al tratamiento combinado de esteroides y ciclosporina.

Resumen

Autoimmune hepatitis is an infrequent entity.
It can present as a multisystemic process with arthritis, cutaneous manifestations and even glomerulonephritis, making differential diagnosis with connective tissue disease difficult. Standard treatment consists of corticosteroids alone or in combination with azathioprine. In refractory cases, autoimmune hepatitis may respond to treatment with immunomodulatory drugs. We present a male patient with Sjögren's syndrome, polyarthritis and autoimmune hepatitis who showed a satisfactory response to combined treatment with corticosteroids and cyclosporin.Hepatitis autoinmune

Hepatitis autoinmune en pacientes con diagnostico de esclerosis multiple

Gastroenterol Hepatol 2004;27:521-4 - DOI: 10.1016/S0210-5705(03)70519-6

Hepatitis autoinmune en pacientes con diagnóstico de esclerosis múltiple

Autoimmune Hepatitis In Patients With A Diagnosis Of Multiple Sclerosis

O. Núñeza, C. de Andrésb, E. Álvarezc, C. García-Monzónd, G. Clementea,, 

a Servicio de Aparato Digestivo. Sección de Hepatología. Hospital Gregorio Marañón. Madrid

b Servicio de Neurología. Hospital Gregorio Marañón. Madrid

c Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Gregorio Marañón. Madrid

d Unidad de Investigación en Hepatología. Hospital Universitario Santa Cristina. Madrid. España

Recibido 27 abril 2004, Aceptado 09 junio 2004

Resumen

Resumen

:La hepatitis autoinmune es una enfermedad necroinflamatoria hepática asociada a la presencia de hipergammaglobulinemia y autoanticuerpos circulantes. Describimos los casos de 2 pacientes con diagnóstico previo de esclerosis múltiple que desarrollaron un proceso hepático compatible con hepatitis autoinmune. En un paciente se manifestó como fallo hepático fulminante que requirió trasplante hepático. A pesar de la negatividad de los autoanticuerpos séricos en ambos casos, la presentación clínica típica en el primero y la histología hepática con cambios patológicos característicos y una puntuación compatible con hepatitis autoinmune en ambos permitieron establecer el diagnóstico.

Resumen

:Autoimmune hepatitis (AIH) is a chronic necroinflammatory liver disorder associated with hypergammaglobulinemia and circulating autoantibodies. Two patients previously diagnosed with multiple sclerosis who developed AIH are reported. One patient showed acute presentation with fulminant hepatic failure requiring liver transplantation. Serum autoantibodies were negative in both patients but a characteristic clinical course in the first patient as well as the hepatic histological features with typical pathological changes of AIH in both patients and a score compatible with AIH established the diagnosis.

Hepatitis autoinmune en pacientes con diagnostico de esclerosis multiple