Cirrosis Biliar Primaria

Cirrosis biliar primaria

Primary biliary cirrhosis

Rev. esp. enferm. dig. vol.99 no.6 Madrid jun. 2007

¿QUÉ ES LA CIRROSIS BILIAR PRIMARIA?

La cirrosis biliar primaria (CBP) es una enfermedad crónica progresiva del hígado causada por una paulatina destrucción de los conductos biliares intrahepáticos. Aunque puede conducir lentamente a una cirrosis hepática, no todos los pacientes la desarrollan. Su causa es desconocida. Aparece una reacción del sistema inmune (de defensa) contra el propio hígado (reacción autoinmune), quizás producida por agentes externos en personas predispuestas.

La lesión se inicia alrededor de los conductillos biliares intrahepáticos de pequeño y mediano calibre, que determina la obstrucción al flujo biliar.

SÍNTOMAS

Suele incidir en personas de edad media (40 a 60 años), el 90% mujeres. Existen varias fases.

La fase preclínica es aquella en que ni hay síntomas ni alteraciones en los análisis de hígado. Hoy la mayoría de los pacientes (60%) son asintomáticos al diagnóstico, que se basa en el hallazgo de anticuerpos antimitocondriales (AAM) en la sangre.

La fase asintomática se caracteriza por alteraciones en los análisis que sugieren colestasis (retraso del fllujo de la bilis). La más precoz es la elevación aislada de fosfatasa alcalina (FA). Los análisis rutinarios, han permitido que la CBP se detecte con gran frecuencia últimamente. La duración de esta fase es variable. Algunos pacientes siguen asintomáticos indefinidamente mientras que otros desarrollan síntomas hepatobiliares en unos 2 a 20 años.

La fase sintomática es progresiva, pero a velocidades muy variables. Los síntomas iniciales más frecuentes son la astenia (debilidad) y el prurito, picor en cualquier parte del cuerpo, de predominio nocturno, generalmente localizado incialmente en plantas y palmas, y posteriormente generalizado, que puede producir de la piel por rascado y que generalmente disminuye paulatinamente con el tiempo. La ictericia (coloración amarilla de conjuntivas y piel) y la coluria (coloración amarillo oscuro de la orina) suelen presentarse la enfermedad avanzada, y una vez desarrollados no desaparecen. Algunas otras manifestaciones posibles son pérdida de peso, molestias abdominales u óseas, coloración oscura de la piel, xantomas (placas blanco amarillentas alrededor de los ojos) y manifestaciones por deficiencias de vitaminas liposolubles.

La fase terminal se caracteriza por cirrosis descompensada, con sus complicaciones: ascitis, edemas, hemorragia digestiva por varices esofágicas, encefalopatía, insuficiencia hepática progresiva y fallo hepático.

La CBP puede asociarse a bacteriuria de repetición (bacterias en la orina), acidosis tubular renal y a otras enfermedades, entre las que destacan la tiroiditis, la esclerodermia, el síndrome seco, el síndrome CREST, la artritis reumatoide y la enfermedad celiaca.

DIAGNÓSTICO

La exploración clínica descubrirá las alteraciones cutáneas reseñadas, y a veces aumento de hígado o bazo. Los análisis mostrarán colestasis con elevación de la FA a 2-10 veces su valor normal y de la gammaglutamiltranspeptidasa (GGT). También aumento de los lípidos o grasas (colesterol y triglicéridos), a pesar de lo cual no se ha observado incremento en enfermedades arterioscleróticas ni cardiovasculares en la CBP. La bilirrubina y las transaminasas, sobre todo al principio, se mantienen normales. Se observa elevación de immunoglobulina IgM y presencia de AAM en la mayoría de los pacientes, que no se asocian con la gravedad ni con la progresión de la enfermedad.

La biopsia hepática confirmará el diagnóstico. Este será seguro si se objetivan lesiones de los conductillos biliares, que pueden estar presentes en todos los momentos de la enfermedad. En el resto de los casos, la biopsia no será completamente diagnóstica, pero sí compatible, y el diagnóstico se hará junto con los datos clínicos, bioquímicos, serológicos y de imagen. Se diagnostica CBP al cumplir al menos 2 de los 3 criterios aceptados internacionalmente:

1. Detección de AMA superior a 1:40.

2. Incremento de FA de 2 a 10 veces el valor normal durante más de 6 meses.

3. Histología compatible.

TRATAMIENTO

Se inicia con medidas generales: actividad normal, dieta adecuada baja en grasas, con un aporte adecuado de calorías, vitaminas, calcio y proteínas. Reemplazamiento apropiado de vitaminas liposolubles (A, D, E y K), calcio y a veces administración de triglicéridos de cadena media. Se suprimirán el alcohol y los medicamentos innecesarios.

El prurito se tratará inicialmente con resinas de intercambio aniónico (resincolestiramina), que deberá separarse del resto de medicación y de los alimentos, 1 hora antes y 4 horas después de su administración. Se tomarán de preferencia antes y después del desayuno y la comida del mediodía. El ácido ursodeoxicólico (AUDC) puede actuar también sobre este síntoma, que puede ser muy intenso e incluso incapacitante. Otros tratamientos para el prurito son antihistamínicos, rifampicina, fenobarbital y antagonistas opiáceos, entre otros. Incluso puede llegar a constituir la indicación del trasplante hepático.

Si la enfermedad se asocia a la presencia de síndrome seco se indicarán lágrimas artificiales y estimulantes de la secreción salivar.

Al no conocerse completamente la causa de la CBP no se ha podido encontrar un tratamiento curativo. Sin embargo, se ha comprobado que el AUDC es un tratamiento seguro, sin efectos tóxicos, que mejora los análisis, a veces incluso el prurito, y retrasa la progresión, con lo que puede normalizar la supervivencia, sobre todo si se indica en los estadios iniciales de la enfermedad. El AUDC es hoy la única mediación autorizada en el tratamiento de la CBP.

Pero no todos los pacientes tienen una respuesta completa y la enfermedad continúa su progresión. En estos casos se han intentado diversas asociaciones sin obtener aún resultados concluyentes.

El trasplante hepático es la única opción en el estadio final de la enfermedad.

Sindrome de Budd Chiari

Sindrome de Budd Chiaria

Sindrome de Budd Chiari:revision de tema

Sindrome de budd chiari revision de tema

Sindrome de Budd Chiari Agudo

Síndrome de Budd Chiari agudo

Acute Budd Chiari Syndrome

Revista Clínica de Medicina de Familia

versión On-line ISSN 2386-8201versión impresa ISSN 1699-695X

Rev Clin Med Fam vol.4 no.3 Albacete oct. 2011

http://dx.doi.org/10.4321/S1699-695X2011000300010 

UN PACIENTE CON...

Rafael Ramírez Montesinos^a, Virginia Moreno Arias^b, Tomás Sempere Dura^c, Enric Pedrol Clotet^a

^a Servicio de Medicina Interna, Hospital Sant Pau i Santa Tecla, Tarragona, España.
^b Servicio de Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Sant Pau i Santa Tecla, Tarragona, España.
^c Servicio de Radiología, Hospital Sant Pau i Santa Tecla, Tarragona, España.

Dirección para correspondencia

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RESUMEN

El Síndrome de Budd Chiari se caracteriza por la obstrucción del retorno venoso de los venas hepáticas, la vena cava inferior o la aurícula derecha. El presente caso ilustra el índice de sospecha clínica necesario para el diagnóstico precoz del Síndrome de Budd Chiari cuando las pruebas complementarias iniciales (transaminasasas y ECO Abdominal) no son concluyentes.

Palabras clave: Síndrome de Budd-Chiari, Trombosis de la vena hepática derecha, Anticonceptivos Orales.

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ABSTRACT

Budd Chiari Syndrome is characterised by the obstruction of venous return of the hepatic veins, the inferior vena cava and the right atrium. This case illustrates the index of clinical suspicion necessary for early diagnosis of Budd Chari Syndrome when initial complementary tests (transaminases and abdominal ultrasound) are not conclusive.

Key words: Budd Chiari Syndrome, Thrombosis of right liver vein, Contraceptives Oral.

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Introducción

El Síndrome de Budd Chiari se caracteriza por la obstrucción del retorno venoso de los venas hepáticas, la vena cava inferior o la aurícula derecha. Las formas de presentación aguda y fulminante requieren de un elevado índice de sospecha para su diagnóstico como se refleja en el caso que describimos.

Observaciones clínicas

Mujer de 25 años, fumadora y en tratamiento con anticonceptivos orales que refería astenia, náuseas y distensión abdominal progresiva en las últimas 3 semanas. En la exploración destacaba la semiología de moderada ascitis, con una hepatomegalia homogénea e indolora de 2 traveses de dedo, sin signos de irritación peritoneal o edemas.

En la analítica urgente se objetivó una plaquetopenia de 110.000 cel/mm³, tiempo de Quick de 1,25 y bioquímica del líquido ascítico con 190 leucocitos, con glucosa y LDH normales y gradiente de albúmina superior a 1,1 grs/dl. El resto de parámetros resultaron normales y la ECO-Doppler abdominal objetivó un hígado aumentado difusamente de tamaño con ascitis moderada y un flujo portal normal con un calibre venoso de 1 cm. Tanto la vena cava como las venas suprahepáticas media e izquierda eran permeables, sin visualizarse la vena suprahepática derecha.

Se inició heparina de bajo peso molecular (HBPM) a dosis descoagulantes y diuréticos de asa, suspendiéndose los anticonceptivos orales y con la sospecha de Síndrome de Budd-Chiari. El estudio de hepatopatía, incluyendo electroforesis de proteínas, hierro, ceruloplasmina, alfafetoproteina, TSH, FR, ANAs, Anti DNA, AMA, Anti RNP, Anti Ro, Anti LA, AMA, Anti LKM, Anti Músculo liso, RPR y serologías de virus hepatotropos (VHA, VHB, VHC), fue negativo. Los anticuerpos anticardiolipina (IgM 60 U/ml, IgG 22 U/ml) y el antígeno carbohidratado 125 (424.5 U/mL, 0-35) resultaron positivos.

A las 18 horas de su llegada a urgencias se realizó un Angio TAC abdominal en fases arterial, portal y venosa tardía, que confirmó la existencia de una hepatomegalia homogenea sin LOEs y una trombosis de la vena hepática derecha (figura 1). La paciente fue trasladada a un Hospital de tercer nivel, donde se realizó una flebografía que confirmó una estenosis de la unión cava-suprahepática derecha, implantándose un STENT. Fue dada de alta bajo tratamiento con furosemida y acenocumarol, aunque no acudió a los controles posteriores.

Figura 1. TAC helicoidal en fases arterial y venosa tardía mostrando
amplia alteración hipodensa en lóbulo hepático derecho, visualizándose
buena contrastación de rama derecha de la vena porta y signos de
trombosis de vena suprahepática derecha. Existe abundante líquido libre intraperitoneal.

Comentarios

El presente caso ilustra el índice de sospecha clínica necesario para el diagnóstico precoz del Síndrome de Budd Chiari cuando las pruebas complementarias iniciales (transaminasasas y ECO Abdominal) no son concluyentes. Las formas agudas suelen presentarse con elevaciones de la ALT, en ocasiones de hasta 5 veces su valor normal^1,2, mientras que la ECO-Doppler abdominal es considerada el método diagnóstico gold standard³, con una sensibilidad superior al 85%. Igualmente refleja cómo el tratamiento con anticonceptivos orales suele revelar un trastorno en la hemostasia subyacente^4,5, en nuestro caso un probable síndorme antifosfolipídico que lamentablemente no pudo ser confirmado con la segunda determinación serológica al perderse el seguimiento.

Dado la importancia del tratamiento específico precoz, consideramos interesante recalcar la importancia de la sospecha clínica necesaria en casos con negatividad de las pruebas complementarias iniciales similares a nuestro caso.

Bibliografía

1. Espinosa G, Font J, García-Pagan JC, Reverter JC, Gaig C, Cervantes F, et al. Budd-Chiari syndrome secondary to antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic characteristics of 43 patients. Medicine (Baltimore). 2001; 80:345.         [ Links ]

2. Rautou PE, Moucari R, Cazals-Hatem D, Escolano S, Denie C, Douarin L, et al. Levels and initial course of serum alanine aminotransferase can predict outcome of patients with Budd-Chiari syndrome. Clin Gastroenterol Hepatol. 2009; 7:1230.         [ Links ]

3. Gupta S, Barter S, Phillips GWL, Gibson RN, Hodgson HJ. Comparison of ultrasonography, computed tomography and 99mTC liver scan diagnosis of Budd-Chiari syndrome. Gut. 1987; 28:242.         [ Links ]

4. Perarnau JM, Bacq Y. Hepatic vascular involvement related to pregnancy, oral contraceptives, and estrogen replacement therapy. Semin Liver Dis. 2008; 28:315.         [ Links ]

5. Valdés Mas M, Martínez Pascual C, Egea Valenzuela J, Martínez Bonil MC, Vargas Acosta AM, Ortiz Sánchez ML, et al. Bilateral pulmonary thromboembolism and Budd-Chiari syndrome in a patient with Crohn's disease on oral contraceptives.  Rev Esp Enferm Dig. 2009; 101(9):645-52.         [ Links ]

Hepatitis autoinmune asociada a tiroiditis e hipofisis

Gastroenterol Hepatol 2000;23:123-5

Hepatitis autoinmune asociada a tiroiditis e hipofisitis. Presentación de un caso

Autoimmune hepatitis associated with thyroiditis and hypophysitis. A case report

M. Brugueraa, V. Piñola, J. Cubiellaa, M. Navasaa, J. Fernándeza, I. Halperinb, J. Rodésa

a Servicios de Hepatolog??a. Hospital Cl??nic. Barcelona.

b Endocrinolog??a. Hospital Cl??nic. Barcelona.

Resumen

La hepatitis autoinmune afecta principalmente a mujeres y se asocia en un 40% de los casos a afectación autoinmune extrahepática, siendo la tiroiditis, la colitis ulcerosa y la artritis reumatoide los procesos más frecuentemente implicados. Presentamos el caso de una mujer de 46 años con hepatitis autoinmune tipo II y enfermedad de Graves-Basedow que desarrolló un deterioro del nivel de conciencia, simulando un cuadro de insuficiencia hepática grave. Estudios hormonales y de resonancia nuclear magnética permitieron reconocer a una hipofisitis causante de hipotiroidismo como la responsable de la encefalopatía metabólica, resolviéndose el cuadro con tratamiento hormonal sustitutivo.

Resumen

Autoimmune hepatitis primarily affects women and 40% of cases are associated with extrahepatic autoimmune dysfunction. Thyroiditis, ulcerative colitis and rheumatoid arthritis are the most commonly implicated entities. We present a 46-year-old woman with type II autoimmune hepatitis and Graves disease who presented deterioration in level of consciousness, her symptoms mimicking severe liver failure. Hormone studies and nuclear magnetic resonance imaging revealed hypophysitis, which led to hypothyroidism and metabolic encephalopathy. The syndrome was resolved with hormone replacement therapy.

La hepatitis autoinmune es una enfermedad caracterizada por una alteración en la inmunorregulación, consistente en un defecto de los linfocitos T supresores que condiciona la producción de anticuerpos contra los antígenos de superficie de los hepatocitos1-4. Desde el punto de vista histológico, se caracteriza por un infiltrado mononuclear en las zonas portales consistente en células plasmáticas, linfocitos B y células T colaboradoras, con escasas células T supresoras, necrosis erosiva periportal y formación de rosetas hepatocitarias5,6. La hepatitis autoinmune no se halla confinada exclusivamente en el hígado. En algunos casos puede objetivarse afectación poliarticular, linfadenopatía, anemia hemolítica, glomerulonefritis, infiltrados pulmonares y afectación endocrina como tiroiditis de Hashimoto, enfermedad de Graves-Basedow, insuficiencia suprarrenal o diabetes mellitus1-3,7,8. Presentamos el caso de una paciente con hepatitis autoinmune tipo II con importante afectación hepática y endocrina, consistente en tiroiditis e hipofisitis autoinmunes. La afectación de la hipófisis en el curso de la hepatitis autoinmune es inusual y únicamente hemos encontrado un caso descrito en la literatura9.

OBSERVACION CLINICA

Una mujer de 46 años fue trasladada a nuestro hospital con el diagnóstico de hepatitis autoinmune con insuficiencia hepática de curso subagudo. Entre sus antecedentes patológicos destacaba un síndrome depresivo y un diagnóstico de menopausia precoz, por lo que seguía tratamiento hormonal sustitutivo con estrógenos y progestágenos desde hacía 2 años.

El cuadro clínico actual se inició 8 meses antes del ingreso cuando se efectuó el diagnóstico de hepatitis aguda (GOT/GPT 1.280/1.060 U/l, GGT 290 U/l, bilirrubina 5 mg/dl y tasa de protrombina del 100%), a raíz de un cuadro de astenia, pérdida de peso e ictericia. Los estudios serológicos descartaron infección por los virus de la hepatitis A, B y C (IgM anti-VHA, HBsAg, HbeAg y anti-VHC negativos). Una ecografía abdominal no demostró alteraciones significativas. Durante los siguientes 4 meses, el estado general de la paciente y la función hepática presentaron un progresivo deterioro, persistiendo intensa citólisis (GOT/GPT 1.980/1.380 U/l) asociada a ictericia franca y un descenso de la tasa de protrombina hasta el 48%, por lo que se indicó ingreso hospitalario. Ante la existencia de diarrea y taquicardia, se realizaron determinaciones de función tiroidea e inmunología específica y se efectuó una ecografía cervical que permitieron realizar el diagnóstico de hipertiroidismo por enfermedad de Graves-Basedow, iniciándose tratamiento con carbimazol.

Un mes más tarde reingresó en el mismo centro por desarrollo de ascitis. Los datos analíticos más relevantes en ese momento fueron: GOT/GPT 2.201/1.000 U/l, GGT 150 U/l, albúmina 28 g/l, bilirrubina 10 mg/dl y tasa de protrombina del 57%. En esta ocasión se determinaron anticuerpos antinucleares, antimúsculo liso y anti-LKM, siendo estos últimos positivos a título de 1/640. Se realizó una biopsia hepática que demostró una fibrosis portal expansiva con septos interportales y áreas de colapso posnecrótico, marcado infiltrado linfocitario y extensas áreas de necrosis. La paciente fue diagnosticada de hepatitis autoinmune tipo II e inició tratamiento con prednisona (dosis de 1 mg/kg de peso). Dos semanas más tarde, estando todavía ingresada, desarrolló un cuadro de desorientación temporoespacial y asterixis, por lo que se decidió su traslado a nuestro hospital para valorar un eventual trasplante hepático.

Al ingreso, en la exploración física destacaba ictericia, ascitis y bradipsiquia con desorientación temporoespacial y asterixis. No presentaba focalidad neurológica motora ni sensitiva, y el examen de fondo de ojo descartó papiledema. Los resultados analíticos indicaban la existencia de una función renal y hemograma normales, con alteración en las pruebas de función hepática: GOT/GPT 127/197 U/l, fosfatasa alcalina 983 U/l, GGT 477 U/l, bilirrubina 5,6 mg/dl, albúmina 31 g/l, tasa de protrombina 67%. El líquido ascítico era un trasudado sin signos de infección. HBsAg, IgM anti-VHA y anti-VHC fueron negativos, como también lo fueron las serologías para los virus de la inmunodeficiencia humana, herpes simple, citomegalovirus y virus de Epstein-Barr. La determinación de autoanticuerpos confirmó la positividad para anti-LKM a títulos de 1/320. La ecografía abdominal mostró un hígado de tamaño normal con alteración difusa de la ecoestructura, sin lesiones focales, y moderada cantidad de ascitis; la vena porta, arteria hepática y venas suprahepáticas eran permeables y de calibre normal. En un electroencefalograma se mostró enlentecimiento de la actividad basal con ondas trifásicas. La revisión de la biopsia hepática realizada en el otro centro no evidenció otras alteraciones aparte de las ya descritas.

Dado que la función hepatocelular había mejorado sustancialmente tras la instauración del tratamiento con corticoides, se sospechó que la encefalopatía metabólica de la paciente no debía ser de origen hepático, sino que podía ser secundaria a hipotiroidismo por carbimazol. Sin embargo, el perfil tiroideo evidenció la existencia de un hipotiroidismo de origen hipofisario: T3 0,09 ng/dl (N: 0,8-1,6), T4 0,43 ng/dl (N: 0,8-2) y TSH 0,46 mU/l (N: 0,4-4). El estudio del resto de hormonas hipofisarias evidenció un estado de panhipopituitarismo: prolactina 4,11 ng/ml (N: 5,4-20), hormona luteotropa < 0,3 U/l (N: fase folicular > 0,8, fase lútea > 0,6, período ovulatorio > 17,5), hormona estimuladora folicular 3,3 U/l (N: 30-88), hormona de crecimiento 0,49 ng/ml (N: 3,30 ± 2,80). Una resonancia magnética craneal reveló una hipófisis uniformemente aumentada de tamaño, compatible con el diagnóstico radiológico de hipofisitis (fig. 1).

Una vez asociado tratamiento con L-tiroxina (100 µ g/día) a los esteroides, el estado confusional desapareció en pocos días y prosiguió la mejoría de la función hepatocelular. Al alta, la analítica hepática mostraba GPT 108 U/l, bilirrubina 2,8 mg/dl, albúmina 33 g/l y tasa de protrombina del 83%, y la función tiroidea se encontraba dentro de la normalidad. Concluimos que la paciente se hallaba afectada de una hepatitis autoinmune tipo II, hipofisitis de probable origen autoinmune con panhipopituitarismo, encefalopatía metabólica por hipotiroidismo y enfermedad de Graves-Basedow inactiva.

DISCUSIÓN

La hepatitis autoinmune tipo II suele afectar, como en este caso, a mujeres jóvenes, y se diferencia del resto de hepatitis autoinmunes por tener un comportamiento más agresivo, siendo la que más frecuentemente se presenta en forma de hepatitis de curso fulminante o subfulminante y la que mayor tendencia tiene a progresar a cirrosis hepática1-3,6,8. Por otra parte, se asocia a enfermedades extrahepáticas de patogenia autoinmune en un 40% de los casos1-3,6. La tiroiditis autoinmune, la colitis ulcerosa y la artritis reumatoide son los trastornos más frecuentemente asociados. Sin embargo, sólo en un 6% de los pacientes existe una afectación extrahepática múltiple2 y, hasta donde nosotros sabemos, existe sólo un caso descrito en la bibliografía con afectación de tiroides e hipófisis9, tal como presentaba nuestra paciente.

Inicialmente la enferma fue diagnosticada de hipertiroidismo por enfermedad de Graves-Basedow al detectarse clínica sugestiva, elevación de hormonas tiroideas e inmunología específica positiva (inmunoglobulina estimuladora de tiroides y anticuerpos antiperoxidasa tiroidea) instaurándose tratamiento con carbimazol. Tras 2 meses de tratamiento se llegó a una situación de marcado hipotiroidismo, debido principalmente, sin poder descartar un posible efecto del carbimazol, a hipopituitarismo con una hormona estimuladora del tiroides excesivamente baja. Este hipotiroidismo hipofisario, junto con una marcada reducción de hormona estimuladora folicular, hormona de crecimiento y prolactina, y el agrandamiento hipofisario objetivado en la resonancia magnética nuclear, sugieren el diagnóstico de hipofisitis con panhipopituitarismo.

La hipofisitis autoinmune es una enfermedad poco frecuente caracterizada por la destrucción e infiltración linfocitaria de la pituitaria10. Afecta principalmente a mujeres en el embarazo y el posparto, siendo la edad media de presentación los 34 años11. Se considera de patogenia autoinmune por su frecuente asociación con otros fenómenos autoinmunes (el 20% de los casos), y por su mayor prevalencia en épocas de la vida en que el sistema inmune se halla alterado, como el embarazo y el posparto11-15. Tiroides y suprarrenales son los órganos que más frecuentemente se afectan de manera simultánea. También apoyan la inmunopatogenia la detección de anticuerpos antipituitaria10,16, y las características histológicas de la hipófisis de pacientes afectados. Clínicamente, puede manifestarse con sintomatología sugestiva de proceso expansivo intracraneal con cefalea y alteración del campo visual o con hipofunción hipofisaria, ya sea parcial o total, siendo el déficit de hormona adrenocorticotropa (ACTH) el que se encuentra más frecuentemente de forma aislada9,13,17. La enferma presentaba valores por debajo de la normalidad de todas las hormonas adenohipofisarias, siendo la ACTH la única no valorable por estar inhibida por la administración exógena de corticoides. Consideramos que probablemente la hipofunción hipofisaria de nuestra enferma ya existiera antes del inicio del cuadro actual, ya que 2 años antes había sido diagnosticada de menopausia precoz de etiología no aclarada. La historia natural de la hipofisitis autoinmune es variable pudiendo quedar un hipopituitarismo permanente o producirse un restablecimiento total o parcial de la función hipofisaria11,13,17.

El diagnóstico de hipofisitis autoinmune se basa en la coexistencia de hipofunción hipofisaria, en el contexto de una enfermedad autoinmune y en la observación por técnicas de imagen de un agrandamiento hipofisario con frecuente extensión supraselar11,14,18. No es obligado realizar una biopsia hipofisaria para confirmar el diagnóstico, a no ser que existan dudas razonables o sospecha de otra etiología, como enfermedades granulomatosas13,16,17.

Entre los diferentes tratamientos existentes, además del correspondiente tratamiento hormonal sustitutivo, se ha utilizado la bromocriptina para mejorar las alteraciones del campo visual y disminuir los valores de prolactina11,17. La corticoterapia disminuye la inflamación, habiendo demostrado ser efectiva en algunas pacientes11. El tratamiento quirúrgico se reserva para los casos que presentan clínica por efecto masa y para aquellos en los que se ha producido un deterioro neurológico durante el tratamiento conservador11,19,20.

Hepatitis autoinmune,sindrome seco y poliartritis con respuesta satisfactoria al tratamiento combinado de corticoides y ciclosporina

Rev Esp Reumatol 2003;30:415-7

Hepatitis autoinmune, síndrome seco y poliartritis con respuesta satisfactoria al tratamiento combinado de corticoides y ciclosporina

Autoimmune hepatitis, Sjögren's syndrome and polyarthritis with satisfactory response to combined treatment with corticosteroids and cyclosporin

M. Cantalejo Moreiraa, A. Gallegos Cida, J. García-Arroba Muñoza, JM. Rodríguez Herediaa

a Hospital Universitario de Getafe. Getafe. Madrid. Espa??a.

Resumen

La hepatitis autoinmune es una entidad poco frecuente. Puede presentarse como un proceso multisistémico, asociado a artritis, manifestaciones cutáneas e incluso glomerulonefritis, siendo en estos casos difícil de delimitar con una enfermedad del tejido conectivo. El tratamiento estándar son los corticoides aislados o bien asociados a azatioprina. En casos refractarios, esta entidad puede responder al tratamiento con fármacos inmunomoduladores. Presentamos a un paciente con síndrome seco, poliartritis y hepatitis autoinmune que respondió satisfactoriamente al tratamiento combinado de esteroides y ciclosporina.

Resumen

Autoimmune hepatitis is an infrequent entity.
It can present as a multisystemic process with arthritis, cutaneous manifestations and even glomerulonephritis, making differential diagnosis with connective tissue disease difficult. Standard treatment consists of corticosteroids alone or in combination with azathioprine. In refractory cases, autoimmune hepatitis may respond to treatment with immunomodulatory drugs. We present a male patient with Sjögren's syndrome, polyarthritis and autoimmune hepatitis who showed a satisfactory response to combined treatment with corticosteroids and cyclosporin.Hepatitis autoinmune

Hepatitis autoinmune en pacientes con diagnostico de esclerosis multiple

Gastroenterol Hepatol 2004;27:521-4 - DOI: 10.1016/S0210-5705(03)70519-6

Hepatitis autoinmune en pacientes con diagnóstico de esclerosis múltiple

Autoimmune Hepatitis In Patients With A Diagnosis Of Multiple Sclerosis

O. Núñeza, C. de Andrésb, E. Álvarezc, C. García-Monzónd, G. Clementea,, 

a Servicio de Aparato Digestivo. Sección de Hepatología. Hospital Gregorio Marañón. Madrid

b Servicio de Neurología. Hospital Gregorio Marañón. Madrid

c Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Gregorio Marañón. Madrid

d Unidad de Investigación en Hepatología. Hospital Universitario Santa Cristina. Madrid. España

Recibido 27 abril 2004, Aceptado 09 junio 2004

Resumen

Resumen

:La hepatitis autoinmune es una enfermedad necroinflamatoria hepática asociada a la presencia de hipergammaglobulinemia y autoanticuerpos circulantes. Describimos los casos de 2 pacientes con diagnóstico previo de esclerosis múltiple que desarrollaron un proceso hepático compatible con hepatitis autoinmune. En un paciente se manifestó como fallo hepático fulminante que requirió trasplante hepático. A pesar de la negatividad de los autoanticuerpos séricos en ambos casos, la presentación clínica típica en el primero y la histología hepática con cambios patológicos característicos y una puntuación compatible con hepatitis autoinmune en ambos permitieron establecer el diagnóstico.

Resumen

:Autoimmune hepatitis (AIH) is a chronic necroinflammatory liver disorder associated with hypergammaglobulinemia and circulating autoantibodies. Two patients previously diagnosed with multiple sclerosis who developed AIH are reported. One patient showed acute presentation with fulminant hepatic failure requiring liver transplantation. Serum autoantibodies were negative in both patients but a characteristic clinical course in the first patient as well as the hepatic histological features with typical pathological changes of AIH in both patients and a score compatible with AIH established the diagnosis.

Hepatitis autoinmune en pacientes con diagnostico de esclerosis multiple

Hepatitis autoinmune desencadenada por una hepatitis aguda por virus de hepatitis A

Gastroenterol Hepatol 2002;25:501-4 - DOI: 10.1016/S0210-5705(02)70300-2

Hepatitis autoinmune desencadenada por una hepatitis aguda por virus de la hepatitis A

Autoimmune hepatitis caused by acute hepatitis due to hepatitis a virus

E. Muñoz Bertrán,c, V. Rosa Salazara, F. Hostalet Roblesb, J.A. Correa Estañc, G. Belda Abadc, E. Muñoz Ramírezc

a Servicios de Medicina Interna Hospital Vega Baja. Orihuela. Alicante. España

b Servicios de Anatomía Patológica. Hospital Vega Baja. Orihuela. Alicante. España

c Sección de Aparato Digestivo

Recibido 11 diciembre 2001, Aceptado 19 marzo 2002

Resumen

Resumen

Presentamos el caso de un varón de 27 años que padeció una hepatitis aguda por virus A y que durante las semanas siguientes mantuvo elevación de las transaminasas e ictericia. Se detectaron anticuerpos antinucleares y antimúsculo liso, hipergammaglobulinemia y necrosis periportal en la biopsia hepática. Fue diagnosticado de hepatitis autoinmune y respondió favorablemente al tratamiento con inmunodepresores. Este caso y otros publicados sugieren que, en ciertos individuos, una hepatitis A aguda puede ser el factor desencadenante de una hepatitis autoinmune.

Resumen

We describe the case of a 27-year-old man who presented acute hepatitis due to hepatitis A virus infection. Over the following weeks he consistently presented elevated transaminase levels and jaundice. Antinuclear and anti-smooth muscle antibodies, hypergammaglobulinemia and periportal necrosis were detected in the liver biopsy. The patient was diagnosed with autoimmune hepatitis and responded well to treatment with immunosuppressive drugs. This case, as well as other published reports, suggest that in certain individuals, acute hepatitis A may be the decisive factor leading to autoimmune hepatitis.

Hepatitis cronica autoinmune:diagnóstico y tratamiento

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Criterios clasicos frente a simplificados en el diagnóstico de hepatitis autoinmune

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Hepatitis autoinmune y transplante hepatico

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Estrategia terapeutica en la hepatitis autoinmunitaria

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	Evaluación del paciente con hepatitis B El enfoque inicial y el monitoreo posterior de los pacientes con hepatitis B deben estar dirigidos a evaluar la actividad y gravedad de la enfermedad y la necesidad de tratamiento.
	Manejo de pacientes con infección por el virus de la hepatitis BRevisión de las terapéuticas y comentario especial de un especialista, Dr. Hugo Tanno de la Univ. Nac. de Rosario.
	Las nuevas estrategias terapéuticas en la infección HBV durante la era de la globalización Comentario editorial a cargo de un experto, el Dr. Hugo Tanno, sobre el artículo publicado en Lancet, "Manejo de pacientes con infección por el virus de la hepatitis B". Puede acceder al artículo y al comentario ingresando a este contenido.
	Tratamiento para la hepatitis B crónica HBeAg-negativo Los pacientes con hepatitis B crónica HBeAg-negativo, tuvieron tasas de respuesta significativamente más altas, con peginterferón alfa-2a que con lamivudina.

	Opciones terapéuticas para Hepatitis B  El tratamiento de 24 semanas con PEG interferón alfa 2a podría ser similar al de 48 semanas en pacientes con hepatitis B crónica HBeAg positivo y buenos predictores de respuesta: resultados de un estudio piloto.
	Manejo actual de la hepatitis crónica B Resumen actualizado de las principales directivas sobre diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad.

► Hepatitis C

	El agregado de Nitazoxanida mejora la respuesta en la Hepatitis C crónicaEl agregado de Nitazoxanida al tratamiento con interferón y ribavirina se asocia con aumento de la tasa de respuesta virológica sin incremento en el índice de efectos adversos.
	La nitazoxanida como monoterapia de la hepatitis C crónica La monoterapia alcanza una respuesta virológica sostenida en pacientes infectados crónicamente por el genotipo 4 del virus de la hepatitis C.
	Estudio de la resistencia del virus de la hepatitis C a la Nitazoxanida Inhibición la replicación del virus de la hepatitis C por un mecanismo celular distinto al de las drogas clásicas.
	Señalan la utilidad de las Tiazolidas en el tratamiento de la hepatitis C crónica Se describen las propiedades farmacocinéticas de las tiazolidas, en especial de la nitazoxanida, así como su eficacia, seguridad y perspectivas terapéuticas vinculadas con el tratamiento de la hepatitis C crónica.
	Surgen nuevas alternativas para el tratamiento de la infección por el virus c de hepatitis La respuesta subóptima que se logra con las terapias actualmente disponibles motivó el estudio de nuevos agentes, algunos de ellos muy promisorios, para el tratamiento.
	Efectividad del interferón peguilado alfa 2a más ribavirina para la hepatitis crónica C Los resultados globales sobre la respuesta virológica sostenida observados en la práctica clínica diaria mostraron valores cercanos a los publicados por los estudios controlados y aleatorizados.
	Hepatitis C crónica Se incluyen los nuevos agentes antivirales de acción difracta y se espera que en los próximos años se amplíe el espectro de agentes terapéuticos.
	Tratamiento con etanercept en psoriasis y artritis psoriasica e infección por hepatitis C Los resultados de éste estudio sugieren que el etanercept sería una opción terapéutica de valor en el tratamiento de pacientes con psoriasis e infección concomitante con hepatitis C.

Hepatitis Autoinmune

Hepatitis autoinmune

La hepatitis autoinmune (HA) es una enfermedad enigmática, de base autoinmune o síndrome que comprende múltiples entidades con mecanismos fisiopatogénicos similares.Autor: Dr. Juan Antonio Sordá Fuente: Material cedido por gentileza de SAGE. Con las pruebas serológicas para los virus de las hepatitis B y C, se logró una mejor identificación de esta entidad. No obstante, existe un grupo de pacientes en los cuales puede resultar dificultoso establecer el diagnóstico, especialmente en aquellos con HA que cursan con falsas pruebas positivas para el virus C y en las hepatitis virales con autoanticuerpos presentes.

Tipos de HA
La enfermedad abarca un amplio rango de variantes clínicas y formas de presentación y se asocia con una serie de autoanticuerpos circulantes. El diagnóstico se basa sobre la combinación de características particulares de la enfermedad y sobre la exclusión de otras causas de enfermedades hepáticas.
Existen dos maneras de clasificar las HA. Una de ellas, la más difundida, se basa sobre el perfil de los autoanticuerpos séricos presentes. De acuerdo con este criterio la HA puede ser dividida en tres tipos.

HA Tipo 1

Esta variedad clásica es la más frecuente y se caracteriza por:
a) predominio en el sexo femenino;
b) positividad de autoanticuerpos antinucleares, antiactina o ambos en título significativo (> 1:40);
c) presencia de hipergamma globulinemia (> 2g/dl); d) ausencia de marcadores virales en el momento del diagnóstico;
e) frecuente asociación con enfermedades autoinmunes extrahepáticas como anemia hemolítica, artritis, tiroiditis, etc. y,
f ) histología compatible.

Se ha demostrado una predisposición genética para esta forma de HA con mayor frecuencia del haplotipo A1, B8, DR3 y DR4. En nuestro medio el haplotipo A11 se asocia en adultos con mayor frecuencia con compromiso extrahepático de tipo autoinmune. El DR3 o el DR4, más que indicar una diferenciación etiológica, caracterizan diferentes cursos de progresión. La presencia del haplotipo DR3, contrariamente al DR4, se relaciona porque se inicia a edades más tempranas, hay una menor respuesta terapéutica y una mayor probabilidad de reactivarse luego de una remisión con el tratamiento. El HLA B8 está asociado con una mayor gravedad y mayor porcentaje de recidiva.

HA Tipo 2

Esta forma es más grave que la anterior y suele ocurrir en las primeras décadas de la vida. Se caracteriza por anticuerpos dirigidos contra la fracción microsomal del hígado y del riñón (antiLKM1). Este anticuerpo reacciona con un epitope de la citocromo monooxidasa P450 II D6 e inhibe a esta enzima in vitro. Clínicamente en esta forma se observan con mayor frecuencia anticuerpos antimicrosomales tiroideos y diabetes insulina dependiente.

Considerando la presencia del virus de la hepatitis C (HCV) en la HA tipo 2 se ha propuesto subclasificarla en aquellas con marcadores negativos para el HCV (HA tipo 2a) y en aquellas con marcadores positivos (HA tipo 2b). El subgrupo HCV negativo, predomina en el sexo femenino, la edad de presentación suele ser menor, cursa con marcada hipergamma globulinemia, el título de antiLKM1 es superior y presenta un mayor compromiso sistémico. En los casos infectados con el HCV no se observa un predominio por el sexo femenino, la edad de presentación es mayor y el título de LKM1 es menor. No parecería existir ninguna predilección por determinado genotipo del HCV ni la positividad del LKM1. El tratamiento de elección es el interferón el cual, deberá
ser controlado estrechamente.

Diagnóstico

Es necesario establecer el diagnóstico en un estadio precoz de la enfermedad ya que la buena respuesta a la inmunosupresión puede mejorar la calidad de vida al igual que la supervivencia, evitando o postergando la necesidad de un trasplante hepático.
La biopsia hepática es esencial para confirmar el diagnóstico y la gravedad de la enfermedad. No hay características morfológicas patognomónicas de la HA, pero la presencia de una hepatitis de interfase caracterizada por un infiltrado necroinflamatorio predominante linfoplasmocitario del espacio porta y periporta, con o sin componente lobular y necrosis puentelar porto-portal o porto-central con formación de rosetas de hepatocitos y regeneración nodular, son altamente sugestivos de la enfermedad.

La forma clínica de presentación es muy variable, desde una forma totalmente asintomática, donde el diagnóstico se hace de modo casual durante una rutina de laboratorio, hasta un cuadro agudo grave semejante a las formas fulminantes o subfulminantes de hepatitis virales. En otras ocasiones la enfermedad se manifiesta con las complicaciones de una cirrosis.
La asociación con otras enfermedades extrahepáticas de tipo autoinmune se observa en hasta un 50% de los casos y cuando aquellas están presentes pueden contribuir a la orientación diagnóstica o, inclusive, ser el primer indicio para identificar la enfermedad.

 

Enfermedades más frecuentemente asociada con hepatitis autoinmune
Tiroiditis autoinmune
Hipertiroidismo (Enf. de Graves)
Anemia hemolítica
Colitis ulcerosa
Diabetes mellitus
Enfermedad celíaca
Polimiositis
Síndrome de Sjogren
Vitíligo
Liquen plano
Glomerulonefritis
Pericarditis
Fibrosis pulmonar
Miastenia gravis

El síndrome de superposición de HA con otras enfermedades hepáticas inmunológicas constituye un cuadro clínico y anatomopatológico aún no bien definido. En este síndrome ambas enfermedades pueden presentarse con sus características clínicas y humorales propias, en forma simultánea (que es la más frecuente) o secuencial. El síndrome de superposición más común en la población adulta es el observado entre la HA y la cirrosis biliar primaria. La otra asociación es con la colangitis esclerosante primaria. Esta última es más usual en la población infantil. La estrategia terapéutica para el manejo del síndrome de superposición es empírica y se encara según cuál de las enfermedades es la predominante clínica y/o histológicamente.

Algunos pacientes muestran todas las características de una HA pero sin la presencia de algún autoanticuerpo circulante. Actualmente estos pacientes son clasificados dentro del grupo de hepatitis criptogénica. En esta situación una respuesta terapéutica inmunosupresora positiva puede ser la única característica que permite identificar que la enfermedad es una HA.

Tratamiento

Los objetivos del tratamiento son:

1) aliviar la sintomatología;
2) mejorar la bioquímica;
3) disminuir el componente inflamatorio y la fibrosis y,
4) prevenir la progresión de la enfermedad y por lo tanto disminuir la mortalidad.

Todas las variantes de HA responden al tratamiento con corticoides, ya sea solos o combinados con azatioprina. En las formas clínicas graves, como la falla hepática aguda, el trasplante de hígado suele ser el único recurso. Los pacientes con HA tipo 1 responden mejor al tratamiento que aquellos con la HA tipo 2, aproximadamente un 20% de los pacientes con HA tipo 1 logran una remisión sostenida luego de la suspensión del tratamiento, mientras que en la mayoría con HA tipo 2 el tratamiento suele ser mantenido definitivamente.

La prednisolona o la prednisona son igualmente efectivas. La dosis de comienzo es de 40 mg/día y se disminuye semanalmente hasta lograr una dosis de mantenimiento de entre 4 y 10 mg/día. La budesonida es un corticoesteroide de síntesis de segunda generación con más potencia antiinflamatoria que la prednisolona y menos efectos secundarios que los glucocorticoides de primera generación. La dosis aconsejada para obtener la remisión es de 9 mg/día, mientras que la de mantenimiento oscila entre 3 y 6 mg/día. Este fármaco es costoso y la experiencia clínica es limitada.

La azatioprina como monoterapia no ha mostrado ser beneficiosa, no obstante combinada con los corticoides permite disminuir los requerimientos de estos últimos y, por lo tanto, disminuir los efectos adversos (10% vs. 44%). La reducción en los niveles de aminotransferasas y de gamma globulina son generalmente observados entre el primer y cuarto mes de tratamiento. La remisión es de un 65% a los 18 meses y de un 80% a los 3 años. Más allá de ese tiempo los resultados son variables y la diferencia de respuesta suele ser mínima. Con la inmunosupresión la probabilidad de supervivencia a los 20 años es del 80% y no difiere de la población general.
Los enfermos más favorecidos con el tratamiento son los que presentan en la histología una gran actividad inflamatoria, necrosis puentelar o panacinar con colapso o cirrosis activa y los que tienen niveles de aminotransferasas más de 10 veces por arriba del valor normal y gama globulina mayor de 2 gr/dl. Sin el tratamiento el 50% de estos enfermos fallecería a los 3 años y el 90% lo haría
a los 10 años. Aproximadamente un 10% de los pacientes con HA no responden a los corticoides combinado o no con azatioprina, un 15% tiene tiene una respuesta parcial y cerca del 10% sufren de efectos adversos que obliga a suspender el tratamiento.
En estos casos estarían indicados la ciclosporina, FK-506 (tacrolimus) y el micofenolato.
La remisión de la enfermedad es definida por la ausencia de síntomas, normalización de las aminotransferasas y de la gamma globulina con la presencia histológica de un hígado normal, hepatitis portal o cirrosis inactiva. La histología por biopsia es el único medio para establecer la remisión de la enfermedad y la interrupción del tratamiento. La hepatitis de interfase puede estar presente en casi el 55% de los pacientes con clínica y laboratorio normal.
Basándose en los hallazgos histológicos los porcentajes de recidiva serán del 20% si la arquitectura hepática es normal, del 50% si se observa una hepatitis portal y prácticamente será universal si está presente una hepatitis de interfase o si la enfermedad progresó a la cirrosis durante el tratamiento.
En la era del transplante hepático los pacientes con HA transplantados presentan una excelente supervivencia, no obstante la enfermedad puede recidivar a pesar de la inmunosupresión.

Nueva guía para el manejo de la enfermedad hepática alcohólica

Nueva guía para el manejo de la enfermedad hepática alcohólica

El ACG compiló evidencia y emitió recomendaciones sobre la evaluación, el diagnóstico y el tratamiento de la enfermedad hepática alcohólica.Autor: Ashwani K Singal MD, MS, FACG, Ramon Bataller MD, PhD, FACG, Joseph Ahn MD, MS, FACG (GRADE Methodologist), Patrick S Kamath MD & Vijay H Shah MD ACG Clinical Guideline: Alcoholic Liver Disease

• Organización patrocinadora: American College of Gastroenterology (ACG)
• Audiencia objetivo: hepatólogos, gastroenterólogos, médicos de atención primaria

Antecedentes y objetivo
Ahora que hay un tratamiento efectivo para la infección por el virus de la hepatitis C (VHC), la enfermedad hepática alcohólica (ALD) y la enfermedad del hígado graso no alcohólico se convertirán en las enfermedades hepáticas más comunes que observan los médicos. Por lo tanto, es oportuno que el ACG haya publicado una nueva guía clínica para el tratamiento de la hepatopatía alcohólica. Los autores utilizaron una metodología estándar para evaluar el nivel de evidencia y la fuerza de las recomendaciones.

Recomendaciones clave Evaluación inicial de pacientes con consumo significativo de alcohol. Aconseje a los hombres que ingieren> 3 bebidas / día y las mujeres que ingieren> 2 bebidas / día que están en mayor riesgo de desarrollar ALD. Para la evaluación inicial de sospecha de ALD, ordene pruebas de función hepática y ultrasonido abdominal. No realice rutinariamente biopsia hepática para el diagnóstico de ALD.

 

Manejo de Hepatitis Alcohólica (AH). La hepatitis alcohólica es un diagnóstico clínico.   Observe el empeoramiento de la ictericia y las complicaciones relacionadas con el hígado, la documentación del uso crónico y pesado de alcohol hasta 8 semanas antes de la presentación, y bilirrubina sérica total> 3 mg / dL, alanina aminotransferasa (ALT) y aspartato aminotransferasa (AST)> 1.5 veces la límite de normal (pero <400 U / L), y una relación AST / ALT> 1.5.   En casos de HA grave (definida como el puntaje de Maddrey = 32 o el modelo para la enfermedad hepática en etapa terminal [MELD] score> 20), hospitalice al paciente para prevenir la lesión renal y someterse a un estudio para excluir infecciones.   Si se usan corticosteroides para mejorar la supervivencia a los 30 días, evalúe el puntaje de Lille del paciente el día 7, y si es> 0,45, suspenda el tratamiento.   En pacientes muy seleccionados que no responden al tratamiento con corticosteroides, se puede considerar el trasplante hepático temprano.   El baclofeno es eficaz para prevenir la recaída del alcohol en pacientes con ALD.

Manejo de la cirrosis relacionada con el alcohol Evalúe la posibilidad del trasplante hepático mientras maneja la enfermedad hepática alcohólica en etapa terminal.   No basar la candidatura para trasplantes únicamente en la abstinencia alcohólica de 6 meses, tenga en cuenta factores como el apoyo social y la necesidad de rehabilitación.   Los pacientes que están demasiado enfermos como para someterse a terapia de rehabilitación pueden ser considerados para trasplante a través de vías de excepción, según el centro de trasplante.

Comentario
Esta guía clínica incorpora datos publicados recientemente sobre la enfermedad hepática relacionada con el alcohol. Sin embargo, la mayoría de las recomendaciones se basan en un nivel de evidencia bajo o muy bajo. Las pocas recomendaciones respaldadas por un nivel moderado de evidencia son el uso de corticosteroides en AH para mejorar la supervivencia a corto plazo y el trasplante hepático temprano para pacientes seleccionados con HA. Por ahora, esto parece ser un conjunto razonable de recomendaciones para uso clínico.